Neurologie: Wenn es nicht mehr richtig läuft - Differentialdiagnosen von Lähmungen der Gliedmaßen bei Hund und Katze - Teil 2

Abbildung: Nicht immer ist es einfach zu differenzieren, ob hinter einer Tetraparese eine zervikale Myelopathie oder eine periphere Neuropathie/ neuromuskuläre Erkrankung steckt. Daher ist eine sorgsame neurologische Untersuchung mit besonderem Augenmerk auf die spinalen segmentalen Reflexe essentiell.

Doch hier gilt es als Erstes zu unterscheiden: Handelt es sich um eine zervikale Myelopathie als Ursache der Lähmung oder liegt eine generalisierte periphere Nervenerkrankung vor? Zudem gibt es einige nicht-neurologische Erkrankungen, die aufgrund einer ausgeprägten Schwäche oder aufgrund von diffusen Schmerzen eine Tetraparese mimen können. Hierzu zählen: Hypoglykämie, Hypoxämie, Hypotension, Polyarthritis und Hypertrophe Osteodystrophie. Um dies zu unterscheiden muss immer eine sorgfältige allgemeine und neurologische Untersuchung durchgeführt werden.

Folgende Befunde können bei einer zervikalen Myelopathie bzw. peripheren Neuropathie in der neurologischen Untersuchung erhoben werden: Im Gangbild der Tiere sind alle vier Gliedmaßen von der Lähmung betroffen, wobei die Auffälligkeiten der Hintergliedmaßen oft ausgeprägter sind als in den Vordergliedmaßen. Das Tier zeigt eine gehfähige oder manchmal auch eben nicht mehr gehfähige Tetraparese und zum Teil auch in unterschiedlichen Graden eine generalisierte Ataxie. Nur in sehr schweren Fällen kommt eine Tetraplegie vor. In diesen Fällen, egal ob als Ursache eine Myelopathie oder eine periphere Nervenerkrankung zu Grunde liegt, ist ein besonderes Augenmerk auf die Atmung des Patienten und eine eventuelle Hypoventilation zu legen, da eine erhöhte Gefahr für eine Atemdepression und Dyspnoe besteht. Dies ist zum einen durch eine mögliche Parese der Interkostalmuskulatur und des Zwerchfells zu begründen, zum anderen entstehen durch die Seitenlage Atelektasen der Lungen und es besteht eine erhöhte Gefahr für eine Aspirationspneumonie. 

Die Propriozeption aller vier Gliedmaßen ist leicht reduziert bis komplett ausgefallen. Bei vielen peripheren Neuropathien können die Propriozeptionstests bei adäquater Unterstützung aber auch normal ausfallen.   

Die Unterscheidung zwischen einer peripheren Muskel- und Nervenerkrankung oder einer Myelopathie wird anhand der segmentalen Reflexe getroffen. Sind die segmentalen Reflexe der Vorder- und Hintergliedmaßen normal (bis gegebenenfalls geringgradig übersteigert) handelt es sich um eine C1-C5 Myelopathie. Sind die segmentalen Reflexe der Vordergliedmaßen, wie Flexorreflex, Extensor-carpi-radialis-Reflex oder Trizeps-Reflex, allerdings reduziert bis ausgefallen und die segmentalen Reflexe der Hintergliedmaßen (wie Flexorreflex, Patellarsehnenreflex, Tibialis-cranialis-Reflex) normal, handelt es sich um eine Läsion im Bereich der unteren Halswirbelsäule, also dem Rückenmarkssegment C6-Th2. Sind nun aber die segmentalen Reflexe aller 4 Gliedmaßen reduziert bis ausgefallen, muss von einer peripheren Neuropathie oder Muskel-Nerv-Erkrankung ausgegangen werden. Vorsicht ist hier allerdings vor allem bei alten Hunden geboten, die im Alter oft eine chronische L4-S3 Myelopathie aufweisen (zum Beispiel ausgelöst durch eine chronisch progressive lumbosakrale Stenose) und nun akut noch vorn aufgrund beispielsweise eines akuten Bandscheibenvorfalles der unteren Halswirbelsäule gelähmt sind, diese zeigen auch in allen 4 Gliedmaßen reduziert bis ausgefallene segmentale Reflexe. Hier fällt die Unterscheidung oft schwer, allerdings zeigen letztere Patienten in der Regel deutliche Schmerzen bei Palpation im Bereich der Halswirbelsäule oder eine ausgeprägte Halsbiegehemmung, die bei einer peripheren Erkrankung nicht da sein sollte.

Zudem kann eine Tetraparese auch durch eine ausgeprägte Hirnstammläsion ausgelöst werden, in diesen Fällen ist das Bewusstsein des Patienten aber deutlich reduziert. Kopfnervenausfälle können sowohl bei Hirnstammläsionen, als auch bei peripheren Neuropathien auftreten. So können auch bei peripheren Neuropathien eine Fazialisparese, Veränderungen im Bellen (heiser) oder ein „Dropped jaw“ (Herabhängen des Unterkiefers durch beidseitige Trigeminuslähmung) vorkommen. Bei lateralisierten zervikalen Läsionen wird hin und wieder ein Horner-Syndrom (Miosis, Ptosis und Enophtalmus) beobachtet. Es sollte daher auch immer auf die Untersuchung der Kopfnerven wert gelegt werden!

1. Mögliche Differentialdiagnosen einer Tetraparese aufgrund einer C1-Th2 Myelopathie bei Hund und Katze:

Viele der Differentialdiagnosen in der oben genannten Tabelle wurden bereits im Beitrag über die Lähmung der Hintergliedmaßen besprochen. Daher will ich im Folgenden nur auf einige wenige Dinge eingehen:

SRMA (Steroid responsive Meningitis-Arteriitis)

Die SRMA ist eine autoimmun-bedingte Entzündung der Meningen. Die Erkrankung kommt vor allem bei jungen Hunden unter 3 Jahren vor. Es gibt Rasseprädispositionen beim Beagle, Boxer, Berner Sennenhund, Weimaraner, Nova Scotia Duck Tolling Retriever, Labrador Retriever und Golden Retriever. Die Hauptsymptome sind Bewegungsunlust, Fieber, Kopf-Hals-Tiefstellung und teils auch einnehmen von „Gebetshaltung“ als Zeichen einer ausgeprägten Halsdolenz. Nur in schweren Fällen kommt es zu einer Tetraparese.

Atlantoaxiale Instabilität, Atlanto-okzipitaler Overlap

Die angeborene Atlanto-axiale Instabilität ist vorwiegend ein Problem von Toyrassen, bei denen die Verbindung zwischen dem ersten (Atlas) und zweiten Halswirbel (Axis) unzureichend ausgebildet ist. Der knöcherne Dens des zweiten Halswirbels, welcher am Boden des Wirbelkanals des ersten Halswirbel mit Bändern fixiert ist, ist häufig unzureichend ausgebildet (Dens-Hypoplasie oder Dens-Aplasie) und/ oder die Haltebänder sind nur sehr schwach oder unzureichend ausgebildet und kommen somit ihrer Funktion nicht ausreichend nach. Durch diese Instabilität wird bei der Flexion des Kopfes der Dens in Richtung des Rückenmarks bewegt und es entsteht eine schmerzhafte Subluxation, sowie durch die Quetschung des Myelons entsprechende neurologische Ausfälle (Tetraparese, Ataxie). Die Hunde zeigen zur Entlastung oft eine gestreckte Kopf-Hals-Haltung oder auch Kopftiefhaltung. Bei einigen dieser Toyhunde aber auch bei einigen Brachyzephalen kommt es zusätzlich oder isoliert auch zu einer Fehlbildung des Übergangs vom Okziput zum ersten Halswirbel, dabei „rutscht“ der rostrale Anteil des Atlas unter die Hinterhauptsschuppe, was zu einer Kompression des Kleinhirns und einer zervikalen Myelopathie mit Hals- und Kopfschmerz führen kann.     

Syringohydromyelie

Die Syringohydromyelie ist eine Störung des Liquorflusses im Zentralkanal, die zu einer schmerzhaften Erweiterung des Kanals führt. Die umgangssprachliche „Syrinx“ kommt in der Halswirbelsäule isoliert und in Vergesellschaftung mit einer Chiari-like-Malformation (komplexe Gehirnmalformation mit angeborener Enge der Hinterhauptsschuppe, welche zu einer Herniation des Kleinhirns durch das Foramen magnum führen kann) vor allem bei Toyrassen und Brachyzephalen vor.

Diskus-assoziierte caudale cervikale Spondylomylopathie (CCSM)

Neben den klassischen akuten Bandscheibenvorfällen kann es bei großen Rassen wie Dobermann, Labrador Retriever, Schweißhund oder Weimaraner zu einer sogenannten „Diskus-assoziierten caudalen cervikalen Spondylomylopathie (CCSM)“, einer chronisch-progressive Erkrankung der Halswirbelsäule, kommen. Die Patienten zeigen klinisch das klassische Bild eines sogenannten „Wobblers“, also eine ausgeprägte Halswirbelsäulendolenz und eine progressive gehfähigen Tetraparese mit dissoziiertem Gangbild. Dies bedeutet, dass die Hunde in den Vordergliedmaßen kurze tippelnde Schritte nutzen und in den Hintergliedmaßen übermäßige lange, dysmetrische und oft auch ausgeprägt ataktische Schritte. Dieses Gangbild wird auch als „Two-engine-gait“ bezeichnet, da die Schritte der Vorder- und Hintergliedmaßen nicht zusammenpassen zu scheinen. Verursacht wird diese Erkrankung durch zum einen eine Hypertrophie und Protrusion des Anulus fibrosus der Bandscheibe in Kombination mit mehr oder weniger stark ausgeprägten Hypertrophien des Ligamentum longitudinale dorsale und des Ligamentum flavum und zum anderen spielt häufig auch eine dynamische Komponente im Sinne einer Instabilität der Halswirbelsäule eine Rolle.

Knochen-assoziierte Spondylomyelopathie

Zudem existiert eine zweite Form der zervikalen Spondylomyelopathie, welche mit knöchernen Zubildungen assoziiert ist und vor allem bei der Deutschen Dogge und anderen Riesenrassen wie Bernhardiner, Berner Sennenhund und Mastiff vorkommt. Die betroffenen Hunde sind meist jung-erwachsen (unter 3 Jahren) und zeigen ebenfalls eine progressive Tetraparese mit ausgeprägter Ataxie und Halswirbelsäulendolenz. Die knöchernen Zubildungen, sowie die Hypertrophien der Bänder und Gelenkkapseln, die zu einer Spinalkanalsstenose vorwiegend lateral und dorsolateral führen, treten meist hochzervikal auf, was zu einem „Floating Gait“ bzw. einer „spinalen (Pseudo)Hypermetrie“ führen, bei der der Hund die Vorderbeine ähnlich eines „Paradepferdes“ nach vorn führt. Es kann aber auch in der unteren Halswirbelsäule zu Spinalkanalsstenose kommen.  

Rassespezifische neurodegenerative Erkrankungen

An dieser Stelle möchte ich nur einige Beispiele für rassespezifische neurodegenerative Erkrankungen nennen. Diese Erkrankungen betreffen oft mehrere Regionen des ZNS, können aber auch zu einer Tetraparese führen: Leukoencephalomyelopathie des Rottweilers, Leukodystrophie beim Dalmatiner und Labrador, Globoidzell-Dystrophie beim Cairn Terrier und West Highland White Terrier, Demyelinisierende Myelopathie beim Minaturpudel und nekrotisierende Myelopathie des Kooikerhondje.

2. Mögliche Differentialdiagnosen für eine Tetraparese ausgelöst durch eine neuromuskuläre Erkrankung/ periphere Neuropathie bei Hund und Katze:

Diese Tabelle hat keinen Anspruch auf Vollständigkeit, da gerade in diesem Bereich der Neuropathien und Myopathien regelmäßig neue angeborene und/oder vererbte Erkrankungen entdeckt werden. Das bedeutet allerdings im Einzelfall auch, dass nicht immer jeder Patient auch eine eindeutige Diagnose erhält bzw. erst im Rahmen von Forschungsarbeiten einige Jahre später manche Fälle endgültig aufgeklärt werden können. Daher lohnt sich im spezifischen Fall immer ein Blick in die Tabellen zu rassespezifischen Erkrankungen und ein Klick auf die Seite von Laboklin/Labogen, um sich über aktuelle Gentests zu informieren. 

Nichts desto trotz ist es wie bei allem: Wenn du Hufgetrappel hörst, denk an Pferde und nicht an Zebras! Neben metabolischen und paraneoplastischen Ursachen, kommen vor allem diese Ursachen für peripheren Neuropathien bzw. neuromuskuläre Erkrankungen in Frage:  

Botulismus

Der Botulismus ist eine spezielle Form der Intoxikation, wobei beim Hund vor allem die orale Aufnahme von Botulinum Toxinen eine Rolle spielt. Die Toxine (verschiedene Subtypen, Typ C für Hund am wesentlichsten) werden vom Bakterium Clostridum botulinum unter bestimmten Bedingungen gebildet. Über verdorbenes Futter (Konserven, aber auch Trockenfutter) oder die Aufnahme von rohem kontaminierten Fleisch oder Aas (z.B. tote Mäuse) wird das Gift in den Körper aufgenommen und verursacht in Folge eine schlaffe Lähmung der Muskultur. Es kann eine Fazialisparese, Dysphonie und ein Megaösophagus mit anschließendem Regurgitieren auftreten. Die Toxine können im Kot nachgewiesen werden und die Antikörper gegen die Toxine im Serum (Labor: Miprolab, Göttingen). Der Wundbotulismus spielt bei Hunden und Katzen eine unter geordnete Rolle.

Myasthenia gravis

Bei der Myasthenia gravis werden zwei generelle Formen unterschieden: die angeborene und die erworbene Form. Bei der angeborenen (und erblichen) Myasthenia gravis werden die Tiere sehr früh, meist schon im Alter von 6-8 Wochen, mit einer belastungs-abhängigen Schwäche vorstellig. Zur Diagnosestellung hilft die Quantifizierung von Acetylcholinrezeptoren in der Interkostalmuskulatur, welche bei der Erkrankung vermindert oder fehlerhaft ausgebildet sind.

Bei der erworbenen Form kommt es zu einer autoimmunen Reaktion, wodurch Autoantikörper gegen die körpereigenen Acetylcholinrezeptoren gebildet werden. Die Autoantikörper führen anschließend zu einer fehlerhaften neuromuskulären Übertragung, da die Anzahl funktionsfähiger Acetylcholinrezeptoren vermindert wird. Diese Autoantikörper können auch im Serum bestimmt werden. Es gibt eine Rasseprädisposition für die Erkrankung beim Deutschen Schäferhund, Goldenen Retriever und Labrador Retriever.   Bei der erworbenen Form werden nochmals 3 Subtypen unterschieden: die fokale Myasthenia gravis (mit „nur“ Megaösophagus, Dysphagie und Regurgitieren), die generalisierte Form (belastungs-abhängige Schwäche und gegebenenfalls Megaösophagus) und die fulminante generalisierte Form (sehr schnelle Paralyse und Megaösophagus). Aufgrund des Megaösophagus sollte immer ein Röntgen des Throrax angefertigt werden, zudem kann eine kraniale mediastinale Masse (Thymom) gegebenenfalls festgestellt werden, welche in einigen Fällen ursächlich für die Erkrankung ist.

Immunmediierte Polyradikuloneuritis

Die immunmediierte Form der Polyradikuloneuritis bei Hunden und Katzen wird oft mit dem Guillian-Barré-Syndrom des Menschen verglichen. Die Tiere zeigen oft erst Gangprobleme in den Hintergliedmaßen, welche sich innerhalb weniger Tage zu einer generalisierten Problematik mit nicht-gehfähiger Tetraparese bis Tetraplegie verschlimmert. Manche Hunde zeigen eine spinale Hyperästhesie. Dysphonie und Ateminsuffizienz können auftreten. Ätiologisch kommt es zu einer autoimmunen entzündlichen Reaktion an den Axonen und Myelinscheiden, die auf Höhe der ventralen Nervenwurzeln am stärksten ausgeprägt ist. Trigger, die diese überschießende Immunreaktion auslösen, wie vorangegangene Impfungen oder Kontakt zu Waschbärspeichel (Coonhound-Paralyse), werden immer wieder diskutiert. Vermutet wird eine multifaktorielle Entstehung. Die Diagnose wird durch Ausschluss anderer möglicher Erkrankungen (vor allem Botulismus, infektiöse Radikuloneuritis und fulminate Myasthenia gravis) gestellt. Elektrodiagnostik, Liquoranalyse und gegebenenfalls Muskel-Nerv-Biopsie können helfen. Die Prognose ist günstig, sofern keine Atemlähmung eintritt. Die Rekonvaleszenz dauert 3 Wochen bis 3 Monate.

Infektiöse Radikuloneurtitis und/oder Myositis

Hier sollte vor allem an protozoale Erreger wie Toxoplasma gondii und Neospora canium gedacht werden. Diese können in Muskel-(und Nerv)-Biopsien nachgewiesen werden oder die Bestimmung von Antikörpern im Serum kann hilfreich sein. In der Serologie ist die Differenzierung zwischen akuter Infektion und vorangegangener Exposition vor allem bei Toxoplasma nicht immer eindeutig. Eine PCR aus dem Liquor kann bei Radikuloneuritis gegebenenfalls hilfreich sein.

Immun-mediierte Polyneuropathie der jungen Katze

Diese Erkrankung kommt vor allem bei jungen Katzen unter 3 Jahren (meist um die 10 Monate) vor. Es sind diverse Rassen betroffen wie Europäisch Kurzhaar, Britisch Kurzhaar, Bengale, Maine Coon, Perser und Abessinier. Die meisten Katzen zeigen eine ausgeprägte Muskelschwäche und Probleme beim Springen, sowie plantigrade/ palmigrade Fußung, gefolgt von einer initial meist gehfähige Tetraparese, die sich bis zu einer nicht-gehfähigen Tetraparese verschlimmern kann. Meist zeigt sich ein chronisch-progressiver Verlauf, aber auch akute Verläufe sind möglich. Die Diagnose kann mit Hilfe von Elektrodiagnostik und einer Muskel-Nerv-Biopsie gestellt werden. Das Outcome ist größtenteils gut bis exzellent, undulierende Verläufe und Rückfälle sind möglich.

Zum Weiterlesen:

[1] da Costa RC. Cervical spondylomyelopathy (wobbler syndrome) in dogs. Vet Clin North Am Small Anim Pract. 2010 Sep;40(5):881-913. doi: 10.1016/j.cvsm.2010.06.003.

[2] Smith CJ, Guevar J. Spinal subarachnoid diverticula in dogs: A review. Can Vet J. 2020 Nov;61(11):1162-1169.

[3] Slanina MC. Atlantoaxial Instability. Vet Clin North Am Small Anim Pract. 2016 Mar;46(2):265-75. doi: 10.1016/j.cvsm.2015.10.005.

[4] Añor S. Acute lower motor neuron tetraparesis. Vet Clin North Am Small Anim Pract. 2014 Nov;44(6):1201-22. doi: 10.1016/j.cvsm.2014.07.010.

[5] Mignan T, Targett M, Lowrie M. Classification of myasthenia gravis and congenital myasthenic syndromes in dogs and cats. J Vet Intern Med. 2020 Sep;34(5):1707-1717. doi: 10.1111/jvim.15855.

[6] Van Caenegem N, Arti L, Troupel T, Jeandel A, Vandenberghe H, Mayousse V, Papageorgiou S, Gnirs K, Blot S. Immune-mediated polyneuropathy in cats: Clinical description, electrodiagnostic assessment, and treatment. J Vet Intern Med. 2023 May-Jun;37(3):1088-1099. doi: 10.1111/jvim.16701.